突然臉變圓、體重增加原來(lái)是垂體ACTH瘤，多學(xué)科協(xié)作精準(zhǔn)診治解患者病痛！

患者衡女士，45歲，2021年春節(jié)過(guò)后出現(xiàn)臉變圓、體重增加，測(cè)血壓達(dá)到“184/96mmHg”，就診于唐山某三甲醫(yī)院高血壓科，予降血壓藥物治療，血壓控制不理想。3個(gè)月后衡女士出現(xiàn)月經(jīng)紊亂、腹部皮膚可見(jiàn)類似“妊娠紋”樣改變，體重持續(xù)增加，因此，衡女士就診于灤州市人民醫(yī)院內(nèi)分泌科門(mén)診。

當(dāng)天正值內(nèi)分泌科殷士良科主任出診，殷士良科主任指出，患者血壓升高病史，存在滿月臉，多血質(zhì)貌，腋下、腹部可見(jiàn)寬大紫紋，項(xiàng)部脂肪墊肥厚，符合典型庫(kù)欣綜合征體征。此時(shí)需要完善相關(guān)內(nèi)分泌篩查試驗(yàn)及確診試驗(yàn)明確患者診斷及定位診斷，鑒別腎上腺源性、垂體源性或異位ACTH綜合征，不能簡(jiǎn)單的依靠影像學(xué)檢查進(jìn)行定位診斷。遂將患者收入院診治。

患者入院后由內(nèi)分泌科?？谱o(hù)士為患者行相關(guān)內(nèi)分泌試驗(yàn)檢查。首先行皮質(zhì)醇節(jié)律檢查，患者要在晨起8點(diǎn)，下午16點(diǎn)和夜間24點(diǎn)分別采血測(cè)定皮質(zhì)醇和ACTH，同時(shí)連續(xù)兩次留取24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇。對(duì)于24點(diǎn)的采血，必須要保證輕輕喚醒患者后5分鐘內(nèi)一次采血成功，這樣才能避免患者出現(xiàn)過(guò)度應(yīng)激反應(yīng)，保證試驗(yàn)的準(zhǔn)確性。通過(guò)檢查提示，患者皮質(zhì)醇節(jié)律消失，午夜皮質(zhì)醇及兩次尿液游離皮質(zhì)醇水平明顯升高。接下來(lái)行標(biāo)準(zhǔn)小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，結(jié)果提示小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不被抑制，此時(shí)可以明確診斷患者存在皮質(zhì)醇增多癥。下一步完善標(biāo)準(zhǔn)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)鑒別垂體或腎上腺病變導(dǎo)致的皮質(zhì)醇增多，試驗(yàn)結(jié)果提示標(biāo)準(zhǔn)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以被抑制，同時(shí)患者甲功五項(xiàng)、性激素六項(xiàng)、立位高血壓三項(xiàng)等檢查均正常，初步考慮患者病灶定位于垂體。垂體核磁平掃+動(dòng)態(tài)增強(qiáng)提示：腦垂體體積不規(guī)則增大，局部凸出（右側(cè)），最大高度約1.2cm，垂體柄受壓左偏，交叉輕度受壓?；颊叽贵w病灶大于6mm，結(jié)合相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查，臨床上排除異位ACTH綜合征可能，最終定位診斷考慮為垂體ACTH瘤。   

治療前影像 

垂體ACTH瘤即為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）分泌型垂體瘤，首選治療方法為手術(shù)切除。內(nèi)分泌科殷士良科主任特邀請(qǐng)神經(jīng)外科王永閣大主任共同討論患者下一步治療方案。王永閣大主任分析：患者的癥狀、體征符合庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)，皮質(zhì)醇節(jié)律消失，小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)不被抑制，腫瘤系列正常，肺CT未見(jiàn)明確占位，雖然患者腎上腺CT提示左側(cè)腎上腺增粗，但大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)被抑制，垂體病灶大于6mm，仍考慮為功能性垂體腺瘤，目前國(guó)內(nèi)缺乏有效的治療藥物，患者無(wú)手術(shù)禁忌，可以進(jìn)行手術(shù)治療。遂將患者轉(zhuǎn)至神經(jīng)外科手術(shù)治療。我院病理科楊瑞東主任積極協(xié)助完善病理診斷，明確患者為垂體腺瘤。術(shù)后患者未出現(xiàn)尿崩、腦脊液鼻漏等手術(shù)并發(fā)癥，術(shù)后復(fù)查促腎上腺皮質(zhì)激素：3.723pg/ml，皮質(zhì)醇：2.975μg/dl，提示術(shù)后緩解。目前，患者病情好轉(zhuǎn)已出院，內(nèi)分泌科門(mén)診隨訪監(jiān)測(cè)患者術(shù)后恢復(fù)情況。

治療后影像 

垂體腺瘤屬于神經(jīng)外科疾病范疇，但它是涉及神經(jīng)系統(tǒng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)等多個(gè)系統(tǒng)疾病。灤州市人民醫(yī)院集合內(nèi)分泌科、神經(jīng)外科、放射影像科、病理科、眼科等多學(xué)科協(xié)作治療垂體病變，由內(nèi)分泌科在術(shù)前進(jìn)行功能評(píng)估、定位診斷，術(shù)后對(duì)患者定期開(kāi)展隨訪，神經(jīng)外科進(jìn)行手術(shù)治療，相關(guān)科室協(xié)作處理患者相關(guān)并發(fā)癥、影像診斷及術(shù)后病理診斷相關(guān)工作，為患者提供準(zhǔn)確的診斷和精準(zhǔn)的手術(shù)治療。

在此，灤州市人民醫(yī)院提醒大家：如果突然出現(xiàn)臉變圓，腋下、腹部出現(xiàn)寬大紫紋，項(xiàng)部脂肪墊肥厚等癥狀，請(qǐng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院接受專業(yè)治療，以免延誤病情，造成無(wú)可挽回的后果。

撰稿：內(nèi)分泌科  楊幫