灤醫(yī)科普||Moyamoya 病到底是什么病

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Moyamoya 病到底是什么病

4月28日，星期日，又是專家會(huì)診的日子，更是我們向?qū)＜覍W(xué)習(xí)的好時(shí)機(jī)。

上午十點(diǎn)多的時(shí)候，一名52歲男性患者需要做頸動(dòng)脈椎動(dòng)脈超聲檢查，主要癥狀是頭暈。檢查過(guò)程中發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段見(jiàn)低回聲，CDFI：未見(jiàn)明顯血流信號(hào)通過(guò)，考慮是右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞了，問(wèn)患者上肢有沒(méi)有異常的感覺(jué)，患者說(shuō)左側(cè)上肢麻木，對(duì)，你沒(méi)看錯(cuò)，就是左上肢麻木。為了明確診斷，轉(zhuǎn)給專家會(huì)診，專家檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段內(nèi)見(jiàn)低回聲，遠(yuǎn)心段管腔細(xì)窄，可探及血流信號(hào)，考慮Moyamoya病。

Moyamoya病，最初是從電視劇《急診科醫(yī)生》里聽(tīng)聞的，后來(lái)是在華北理工大學(xué)附屬醫(yī)院學(xué)習(xí)的時(shí)候，老師診斷的，當(dāng)時(shí)我還念成“媽呀媽呀病”了，實(shí)際上應(yīng)讀作“某呀某呀病”，俗稱煙霧病。

煙霧病到底是什么??？和吸煙有關(guān)系么？先給大家看一下《急診科醫(yī)生》中對(duì)煙霧病的描述。

確切的名詞解釋：煙霧病，英文名moyamoya disease，是以腦血管造影發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，顱底軟腦膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償增生，形成腦底異常血管網(wǎng)為特征的一種慢性腦血管閉塞性疾病。因在血管造影中，腦底的異常血管形狀酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故稱為煙霧病。

煙霧病可以分為無(wú)癥狀煙霧病，多為偶然發(fā)現(xiàn)；中度危險(xiǎn)型會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，如頭痛、頭暈短暫性失明等；重度危險(xiǎn)型則已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，如發(fā)生腦梗死、腦出血等。所以煙霧病患者出現(xiàn)的臨床癥狀和體征也是由腦血管事件所致，主要為缺血性和出血性兩組癥狀。頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙和肢體癱瘓是常見(jiàn)癥狀。

《急診科醫(yī)生》劇中患有此病的是秦宇寧媽媽，發(fā)病的時(shí)候正在駕車，導(dǎo)致車輛失控，但在發(fā)病前，一切正常。

那么，煙霧病是由什么引起的呢？

煙霧病的病因與發(fā)病機(jī)制尚不清楚，大腦動(dòng)脈環(huán)的主要分支(包括雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端)嚴(yán)重狹窄或閉塞是該病的主要病變。頸內(nèi)動(dòng)脈的病變和我們遇到的這例患者的超聲表現(xiàn)比較一致，所以這位患者專家考慮了煙霧病。

本以為這是很罕見(jiàn)的疾病，但是只隔了一天，卻又遇到了一位，這次是女性患者，60歲，也是因?yàn)轭^暈就診，超聲檢查也是右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始段閉塞、遠(yuǎn)心段細(xì)窄，問(wèn)及肢體感覺(jué)，也是左上肢麻木，就像是為了讓我們加深印象的重演。實(shí)際上，兩側(cè)頸動(dòng)脈均有病變的可能，肢體感覺(jué)也是兩側(cè)均可出現(xiàn)。

超聲檢查圖像如下：

既然煙霧病早期可以沒(méi)有任何癥狀，那么，我們?cè)鯓幼霾拍茉琰c(diǎn)發(fā)現(xiàn)它呢？

我們可以通過(guò)經(jīng)顱多普勒檢查、CT和CT血管造影術(shù)、磁共振成像和磁共振血管成像、血管造影篩查，其中血管造影是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。雖然檢查項(xiàng)目中沒(méi)有提到頸動(dòng)脈超聲檢查，但因?yàn)槌暽瞄L(zhǎng)發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈的硬化、斑塊以及狹窄等各種病變，使其依然是頸部血管疾病篩查的常規(guī)選擇。

由《急診科醫(yī)生》劇情中，我們了解到Moyamoya 病非發(fā)作期無(wú)癥狀，發(fā)作時(shí)危害卻可能很大，這尤其提醒我們頸部血管體檢的重要性。

編輯：超聲科 陳俊慧